你能想像这个令人心碎的画面吗?Caiden 出生时和其他小宝宝一样可爱,然而却在出院前的新生儿听力测验中发现异常,经过一连串详尽检查之后,医生宣判 Caiden 属于先天性失聪,甫出生就失去“听”的能力。这噩耗带给这个家很大的冲击,Caiden 的爸爸是名海军,长时间被派驻在外地,夫妻两都出生于健康的家庭,从没接触过任何听力受损的人,对于照顾失聪儿一筹莫展,深怕成为不合格的父母。
现年已五岁的小 Caiden,听力障碍源自于天生没有耳蜗(Cochleas),也无法借由植入性人工耳蜗来取代,多年来他的爸妈只能靠着手语沟通,直到一次 Caiden 的妈妈 Danielle Moran 和朋友聊天,听闻“大脑听觉植体(Auditory Brainstem Implant,ABI)”──一个不需要耳朵的听觉装置,小 Caiden 的人生便有了契机。
这套大脑听觉植体的发明者 Dr. Krieger 是南加州大学医学院(USC’s Keck School of Medicine)的儿童神经外科医师,他昵称这项发明为仿生耳(Bionic Ear),主要让 2 到 5 岁先天性失聪的孩童使用。
仿生耳的运作原理,其实和人类原有的听觉产生机制很像。我们听觉系统是靠解剖构造、神经讯号,以及大脑理解力三方面组成,启动模式有如接力般一棒接一棒。从解剖构造来看,是由外耳、中耳、内耳及神经所组成,外耳功能是收集声音并且传入中耳,而中耳这个充满气体的空腔,将声音的振动放大、续传入,位于末端的内耳耳蜗会分析声音,并将声波振动转换成电生理讯号,一旦听觉神经被刺激,就会把讯号送至大脑,最后靠人脑解读然后产生“听”的感觉。
而在这整个听觉产生的架构下,小 Caiden是“耳蜗缺失”,大脑理解力和其他生理构造是完全正常的,医学分类上属于感音神经性聋(Sensorineural Deafness),但目前并无相关的治疗药物或者能够恢复神经功能的方法,当前的创新研究方向多朝“干细胞”发展,可惜至今仍未有突破性的发现。
然而,像小 Caiden 这类听力完全损坏的病人,并不适用于植入性耳蜗刺激器(Cochlear Implant,一般称人工耳蜗),因为这类刺激器是将声音提高分辨率,以及放大音质特性,让患者较容易分辨出声音的颗粒,只能用于严重至深度的感音性弱听,对于完全失聪者毫无帮助的。因此,当 Dr. Krieger 发明出“不需要耳朵”的听力系统时,对于 Caiden 一家,就像是一份来自科技的礼物。
仿生耳:自行开创听觉通道
谈到这个仿生耳,其实就是自行开创的听觉通道,医生会分别在患者大脑外部和脑干附近置入机器。外穿戴式装置是由微型麦克风和传感器组成,它将收集外在世界的声音,并且转换成电子讯号,稍后讯号会被传送至脑干的植入性电极板,这个内部接收者会进一步刺激脑部的听觉神经元,最终脑部会解读讯号而翻译出“听”的内容意涵。
Dr. Krieger 的大脑听觉植体试验,主要是针对 2 到 5 岁且耳朵神经障碍的患者所设计,追踪时间至少 3 年,必须确保装置及步骤成功也安全,而且品质稳定,才会扩大至年龄大于 12 岁、或者罹患第二型中枢神经型的神经纤维瘤症的患者。2014 年,在美国国家卫生研究院(National Institutes of Health)的支持下,完成第一例患者的植入手术,这个名叫 Auguste 的小男孩才 22 个月大,历经 6 个多小时手术后健康复原,之后 Dr. Krieger 又进行三例临床试验,而 Caiden 获选为第四例患者。
▲ Auguste。(Source:pasadena star news)
会做这样“年龄限定”的实验设计,是有原因的,帮 Caiden 进行手术的 Dr. Eric Wilkinson 说到:“如果长期耳朵没办法提供给脑袋关于声音的资讯,那么大脑听觉中枢就会发展迟缓,即便大脑听觉植体重建声音的通道,对于从未“听过”资讯的人而言,大脑会不知道如何去处理这些讯号并且解读,因此脑部听觉中枢能够愈早被刺激,患者就能适应发展愈好。”
事实上,研究发现,从出生到 3 岁之间是听觉和言语发育的关键期。在此期间,大脑听觉皮层迅速发育,逐渐能辨别出不同声音,而且借由模仿听见的声音来学习说话,因此一出生就失聪(语前聋)的小孩应尽早重建听觉,才能更快打开言语感知和理解的能力,也跟上儿童学习言语沟通的黄金时期。
此外,大脑的容量及脑细胞生长,在 6 岁时会完成 90%,因此在这段期间植入外来物,脑内的组织可以沿着植入物生长,而完全不会影响发展,而研究团队必须权衡的,就是在适合手术的安全年龄,和接受听觉教育的适切时机间做平衡。
语言及听觉治疗不可少
参与实验的小 Caiden 在 2015 年 1 月接受手术,直到 3 月才将装置启动,然而这才是努力的开始,毕竟 Caiden 这辈子从来没有“听觉”,需要一段时间去训练大脑理解和翻译声音。
团队的听力学家 Margaret Winter 解释:“所有受试者都必须接受一星期至少 3 小时的语言及听觉治疗,让专业人士教导他们怎么学习听。我们很开心,因为当小 Caiden 接受植入手术以及初级刺激后,他第一次有听觉的反应是讶异而且高兴的,并且和我们的互动良好。这很难得,因为并不是所有孩童一开始就知道声音是什么样子,通常会不知道该怎么反应,但是 Caiden 他做到了!”
小 Caiden 现在正学习“听”跟“说”,虽然大多仍依赖手语,但是已经能够重复一些声音,并且有自己的声音。这个实例应证的,不仅仅是父母同意让小孩接受实验性手术,并且在他脑部放入异物的决心,而是即便这么小的孩子,也知道自己在参与冒险,并且努力让一切可行,因此小 Caiden 是一名真正勇敢的勇者呢!
- ‘Bionic ear’ lets deaf boy hear his family for the first time