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急性血癌,病情总是来得又急又快

2025-04-03 229

急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是成年人最常见的急性血癌,总是来势汹汹,很多病患生病后连心理调适的时间都没有,就必须面对严肃的诊断结果。

一般的癌症会依据肿瘤大小、是否侵犯周边组织、有无转移等决定分期,但这种分类法对血癌没意义。血癌并没有所谓“早期”、“晚期”之分,发育不成熟的血球细胞会随血液循环到全身,所以发病一开始就是全身性疾病。因此急性白血病患者必须立即接受治疗,否则数月甚至数周内就会死亡。

症状

骨髓内有“造血干细胞”,是许多血球细胞如巨噬细胞、红血球、嗜酸性白血球及血小板生成的地方。白血病病患由于造血功能异常,病人会有红血球、正常白血球和血小板不足的各种症状:当正常白血球偏低时抵抗力下降,病患会发烧不退,或因细菌感染有发炎症状,严重时甚至并发败血症;红血球偏低时会贫血,出现倦怠、脸色苍白等症状;血小板低下时凝血功能不良,会流鼻血、牙龈出血、皮肤出现血点、瘀青、不易止血的症状。

危险因子

已知年纪愈大者罹患 AML 概率愈大,男性 AML 患者较女性多但原因并不清楚,而吸烟过多者得到 AML 的概率是未吸烟者约两倍。此外曝露于过度放射线下、长期接触化学药物如乙苯、癌症化学治疗及某些先天性染色体异常如唐氏症等,均可能增加罹患 AML 风险。

化学药物治疗

化疗是 AML 最主要的治疗方式,但体质虚弱者不适合以化学药物治疗。由于治疗可能导致严重副作用,因此通常必须于医院进行。患者通常先接受 1~2 次“引导性”(induction)化学治疗,将血中不正常的白血球消灭,使病情缓解,让骨髓造血功能恢复。若血癌侵犯中枢神经,由于化疗药物无法直接进入中枢神经,因此须将药物注入脊髓腔。待病患体力由引导性治疗造成的虚弱中恢复,要再进行“巩固性”(consolidation)治疗,目的是将残存的血癌细胞扑灭,因此会反复进行数个疗程,期间会安排复原期以利病患维持体力。有些类型的 AML 之后还会再持续以低剂量化疗药物进行“维持性”(maintenance)治疗。

标靶药物治疗

随着 AML 分子基因学研究进展,某些基因异常突变、异常表现已被发现,这使我们对 AML 成因有进一步的知识。某些 AML 病患之 FLT3 基因有突变,临床试验显示以 FLT3 抑制剂(Midostaurin)及某些化疗药物共同治疗 AML 效果较佳。另外有些 AML 病患的 IDH 基因发生突变,致使血球细胞无法正常分化。目前已有 IDH 抑制药物(Ivosidenib、Enasidenib),可促使病患血球细胞正常分化成熟。当化疗药物失效时,带有这类突变基因的 AML 病患可进一步使用 IDH 抑制剂治疗。

对于体质较虚弱可能无法耐受化疗的患者,还有另一项标靶药物可选择:Mylotarg。此药物是将抗体接上有毒药物的“复合体”,此抗体会精准辨认出血癌细胞,而使有毒的药物只会毒杀血癌细胞。

放射线治疗

放射线治疗虽然不是 AML 主要治疗方式,但是当血癌细胞入侵脑部或形成肿瘤压迫气管等状况时,放射线治疗则会被医师考虑使用。

造血干细胞移植

造血干细胞移植是把健康的骨髓细胞、周边血造血干细胞或脐带血干细胞以输血方式输给病患,近年来 AML 接受造血干细胞移植的治疗效果有显著改善。造血干细胞的来源可能是病患本身(自体造血干细胞),也可能来自他人(异体造血干细胞)。当进行自体移植时,来自病患血液或骨髓的造血干细胞会经过去除血癌细胞的处理,并待病患接受化学或放射线治疗,将体内血癌细胞清除后再输回体内。异体干细胞则必须与病患的人类白血球抗原(human leukocyte antigen,HLA)种类相同,以减少移植后的排斥反应。

结语

一般的观念认为血癌是极难治疗的癌症,且治疗的过程非常痛苦,有些病患竟然选择放弃治疗。其实针对血癌的药物治疗及干细胞移植技术已有进步,病人痊愈的概率不断提高。新药推陈出新,也大幅降低了治疗过程的副作用,相信未来血癌治疗的副作用会更低而且治愈率能再提升。

  • What Is Acute Myeloid Leukemia (AML)?
  • Risk Factors for Acute Myeloid Leukemia (AML)
  • Chemotherapy for Acute Myeloid Leukemia (AML)

(首图来源:shutterstock)

2019-03-10 13:32:00

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